Bronhiektaasiatõbi

 

Bronhiektaasiad (definitsioon) - bronhide pöördumatu laienemine, millega kaasneb bronhiseina ja ümbritseva kopsukoe destruktiivne põletik

 

kaasneb

–         bronhide distaalne stenoos

–         raske sekreedi evakuatsioonihäire

–         bronhivalendiku obliteratsioon

–         bronhiseina põletik, kopsukoe alteratsioon ja õhuga varustatuse häire

 

Bronhiektaasiatõbi” – vastav kliiniline sündroom

  • täpset esinemissagedust raske hinnata (sümptomivaba)
  • esinemine è harvemaks

 

“vana definitsioon” –

  • igapäevane mädase röga eritus
  • silinderjad, varikoossed või kotjad bronhiektaasid
  • intensiivne segmentaalne põletik

 

“uus definitsioon” –

  • igapäevane mädase röga eritus > 15 ml/24h
  • CT järgi dilateerunud bronhid
  • paksenenud seinaga
  • täitunud sekreediga

 

Bronhiektaasiate (edaspidi “BE”) jaotus

 

morfoloogiliselt radioloogiliste muutuste alusel

 

  • kotjad (tsüstilised)
  • varikoossed
  • silindrilised

 

  • tsentraalsemale é
  • kahjustuse raskusaste é

 

BE jaotus lokalisatsiooni alusel
  • generaliseerunud või lokaalne

 

Bronhiektaasiatõve (BE) etioloogia ja etiopatogenees

 

·       Kopsude kaitsemehhanismide nõrgenemine

  • Bakteriaalne kolonisatsioon (jm. infektsioonid)
  • Proteolüüs (bakteriaalne ja endogeenne)

 

“välised” agensid

 

  • lapseea infektsioonid (postinfektsioosne BE) - bronhioliit
    • läkaköha, leetrid, gripp
    • enamik kopsupõletiku tekitajad - koloniseerumine
    • tuberkuloos
  • Agressiivsete ainete inhalatsioon, põletus
  • Aspiratsioon

 

“peremeesorganismi poolsed” seisundid

 

  • kaasasündinud haigused
    • mukotsiliaarse puhastusmehhanismi häired
      • primaarne tsiliaarne düskineesia, Young’i s.
      • Kartageneri sündroom (düneiini välise tsooni defekt – ninabiopsia)
      • a1-AT puudulikkus
      • Tsüstiline fibroos
      • Williams-Campbelli s. (kaasasündinud bronhikõhre puudumine)
      • MacLeod’i sündroom
      • kopsusekvester
  • Humoraalne immuunpuudulikkus
  • Reaktiivsed seisundid
    • allergiline bronhopulmonaalne aspergilloos
  • Lokaalne obstruktsioon
    • kasvaja, võõrkeha
    • adenopaatia
    • limaobstruktsioon
  • Bronhotsentriline granulomatoos
  • Autoimmuunhaigused (RA, Sjögreni s., haavandiline koliit)
  • Vaskuliidid
  • Kopsufibroos (traktsioonibronhiektaasid)

 

Bronhiektaasiatõve patogenees (Vt. joonis)

 

proteolüüsi-antiproteolüüsi ebatasakaal (R. Stockley 1987)

  • Organismi kudede uuenemises osalevad proteaasid
  • MMP aktiivsus (Sepper 1994)
  • Bakteriaalsed proteaasid
  • Neutrofiilide, makrofaagide jt. põletikurakkude proteaasid

 

Organismi antiproteaasid

  • a1-AT
  • TIMP etc.

 

Põhjused:

  • põletikumehhanismid
  • vabade hapnikradikaalide põhjustatud oksüdatiivne stress
  • a 1-AT puudulikkus (SJ. Weiss 1989)
  • bakteriaalsed proteaasid

 

NO, leukotrieenid (Barnes & Kharitinov 1995; Dahlen 1993)

circulus vitiosus (P. Cole 1984)

 

Bronhiektaasiate lõplik formeerumine  - osa etendavad bronhides esinevad rõhud ja jõud

 

  • bronhide ja bronhioolide sulgus
  • peribronhiit è kopsukoe ulatuslikum kahjustus

 



Bronhiektaasiatõve (BE) haiguspilt

 

 

·       Pikaajaline või taastuv köha (mädase) röga eritusega (66-75%)

·       Hingeldus ha õhupuudus vastavalt raskusastmele

  • Kergetel vormidel sümptomid vaid põletiku ägenemise perioodidel
  • Raskematel pidev rögaeritus (kuni 200 ml/24h
  • Veriköha – tavaline, eriti põletiku ägenemise perioodidel – ei ole tavaliselt eluohtliku ulatusega
  • Korduvad alumiste hingamisteede põletikud (bronhiidid, pneumooniad) samas piirkonnas

 

Bronhiektaasiatõve komplikatsioonid – pneumotooraks, empüeem või püopneumotooraks

 

Bronhiektaasiatõve (BE) diagnostika

 

  • Anamnees, kliiniline haiguspilt
  • Täisvereanalüüsid
  • Immuunglobuliinid

 

Radioloogilised meetodid

  • rindkere röntgenogrammid
  • valikmeetod HRCT
    • 1,0-1,5 mm lõiked 1,0 s. ajaga, kõrge ruumsagedusega rekonstruktsioon
    • hingamisteede dilatatsioon, bronhide seina paksenemine, seinast sopistuvad tsüstid, limakorgistumine
  • Bronhograafia – ei kasutata

 

·       Röga külvid + mikroobide antibiootikumtundlikkus, BK

  • Kopsufunktsioon (spirograafia, BDT, difusioonikapatsiteet)

 

Bronhiektaasiatõve (BE) konservatiivne ravi

 

Mikrofloora allasurumine – antibakteriaalne ravi

  • redutseerida koloniseerivate bakterite koormust
  • parandab prognoosi, mõjutab ägenemiste sagedust

 

  • Peaks juhinduma röga külvide andmetest
  • Empiiriliselt:

Esmavalik - laia spektriga penitsilliinid

Alternatiivid:

  • Makroliidid
  • Tetratsükliinid
  • Trimetopriim-sulfametoksasool

 

Bronhiektaasiatõve puhune antibakteriaalne ravi (järg)

  • Kinoloonid
  • Kuurid
    • pikkusega 5 päevast kuni 3 nädalani
    • 1 nädal kuus
    • 1 nädal / 1 nädal ilma
    • vahelduvalt i.v. antibiootikumid
    • madalas doosis pidevalt ???

 

  • Aerosooli vormis antibiootikumide inhalatsioonid
    • tobramütsiin 300 mg×2 1 kuu P. aeruginosa korral à täielik eradikatsioon (Ramsey BM et al. NEJM 1999)
    • võimalik gentamütsiin, amikatsiin (ei absorbeeru)

 

pikaajalise antibakteriaalse raviga ei õnnestu vältida kroonilist kolonisatsiooni

 

Sekreetide eemaldamise soodustamine

 

  • süsteemne hüdratatsioon
  • aerosoolne hüdratatsioon
  • Atsetüültsüsteiin, DNA:aas (O’Donnel, Chest 1998)

è parem kopsufunktsioon, puudub efekt ägenemiste sagedusele è pole aprobeeritud

posturaalne drenaaž

ravibronhoskoopia

PEP, õige hingamis- ja köhimistehnika

 

  • Bronhodilataatorid – ei ole efekti (teoreetiliselt oleksid näidustatud positiivse BDT korral; parandavad tsiliaarfunktsiooni)
  • Inhaleeritavad kortikosteroidid
    • kui positiivne steroidtest – puuduvad kontrollitud uuringud
    • proinflammatoorsed mediaatoridâ, pro-MMP
  • Mittesteroidsed põletikuvastased ravimid
    • PG, mediaatorid, antioksüdatiivne, PMN migratsioon ja degranulatsioon
  • antileukotrieenid ?

 

  • keemiliselt modifitseeritud tetratsükliinid
    • kollagenaaside aktiivsuse pärssimine sõltumatult anti

bakteriaalsest toimest

  • inhibeerivad aktiveeritud kollagenaase ja želatinaase
  • pro-MMP sünteesi aeglustumine
  • ennetavad pro-MMP oksüdatiivset aktiveerimist
  • kaitseb spetsiifiliste inhibiitorite kahjustumist

oksüdatiivsest stressist (a1-AT, a1-AKT, a2-MG, TIMP)

 

 

Bronhiektaasiatõve (BE) kirurgilise ravi näidustused

 

Resektsioon:

  • piirdunud kahjustus(ed)
  • redutseerida ägenemisepisoodide hulka ja röga purulentsust
  • elimineerida kopsu koloniseerumine ravile resistentsete haigustekitajatega (M. avium-intracellulare, Aspergillus spp.)

·       elimineerida verejooksu substraati

Kopsude transplantatsioon (Portland, OR, USA) n=129: 1 a. elulemus 72%, 4 a. elulemus 49%

 

Bronhiektaasiatõve ja kroonilise bronhiidi võrdlus

 

 

Bronhiektaasiatõbi

Krooniline bronhiit

 

 

 

põhjus

infektsioon, organismi kaitsemehhanismide

defektid

suitsetamine

infektsioon

primaarne

sekundaarne

patogeenid

P. aeruginosa

M. avium-kompleks

H. influenzae

S. pneumoniae

bronhide

reaktiivsus

olemas

tavaliselt olemas

HRCT

hingamisteede dilatatsioon

suurenenud läbipaistvus

hüperinflatsioon

 

 

 

Kliinikumi üldinfo

   
731 8111
E-P 08.00–19.00

Registreerimine

 

tööpäeviti

7.30–18.00

731 9100

või

tööpäeviti
08.00–16.00

731 8911