Bronhiektaasiatõbi

 

Bronhiektaasiad (definitsioon) - bronhide pöördumatu laienemine, millega kaasneb bronhiseina ja ümbritseva kopsukoe destruktiivne põletik

 

kaasneb

–         bronhide distaalne stenoos

–         raske sekreedi evakuatsioonihäire

–         bronhivalendiku obliteratsioon

–         bronhiseina põletik, kopsukoe alteratsioon ja õhuga varustatuse häire

 

“Bronhiektaasiatõbi” – vastav kliiniline sündroom

• täpset esinemissagedust raske hinnata (sümptomivaba)
• esinemine è harvemaks

 

“vana definitsioon” –

• igapäevane mädase röga eritus
• silinderjad, varikoossed või kotjad bronhiektaasid
• intensiivne segmentaalne põletik

 

“uus definitsioon” –

• igapäevane mädase röga eritus > 15 ml/24h
• CT järgi dilateerunud bronhid
• paksenenud seinaga
• täitunud sekreediga

 

Bronhiektaasiate (edaspidi “BE”) jaotus

 

morfoloogiliselt radioloogiliste muutuste alusel

 

• kotjad (tsüstilised)
• varikoossed
• silindrilised

 

• tsentraalsemale é
• kahjustuse raskusaste é

 

BE jaotus lokalisatsiooni alusel

• generaliseerunud või lokaalne

 

Bronhiektaasiatõve (BE) etioloogia ja etiopatogenees

 

·       Kopsude kaitsemehhanismide nõrgenemine

• Bakteriaalne kolonisatsioon (jm. infektsioonid)
• Proteolüüs (bakteriaalne ja endogeenne)

 

“välised” agensid

 

• lapseea infektsioonid (postinfektsioosne BE) - bronhioliit
  • läkaköha, leetrid, gripp
  • enamik kopsupõletiku tekitajad - koloniseerumine
  • tuberkuloos
• Agressiivsete ainete inhalatsioon, põletus
• Aspiratsioon

 

“peremeesorganismi poolsed” seisundid

 

• kaasasündinud haigused
  • mukotsiliaarse puhastusmehhanismi häired
    • primaarne tsiliaarne düskineesia, Young’i s.
    • Kartageneri sündroom (düneiini välise tsooni defekt – ninabiopsia)
    • a₁-AT puudulikkus
    • Tsüstiline fibroos
    • Williams-Campbelli s. (kaasasündinud bronhikõhre puudumine)
    • MacLeod’i sündroom
    • kopsusekvester
• Humoraalne immuunpuudulikkus
• Reaktiivsed seisundid
  • allergiline bronhopulmonaalne aspergilloos
• Lokaalne obstruktsioon
  • kasvaja, võõrkeha
  • adenopaatia
  • limaobstruktsioon
• Bronhotsentriline granulomatoos
• Autoimmuunhaigused (RA, Sjögreni s., haavandiline koliit)
• Vaskuliidid
• Kopsufibroos (traktsioonibronhiektaasid)

 

Bronhiektaasiatõve patogenees (Vt. joonis)

 

proteolüüsi-antiproteolüüsi ebatasakaal (R. Stockley 1987)

• Organismi kudede uuenemises osalevad proteaasid
• MMP aktiivsus (Sepper 1994)
• Bakteriaalsed proteaasid
• Neutrofiilide, makrofaagide jt. põletikurakkude proteaasid

 

Organismi antiproteaasid

• a₁-AT
• TIMP etc.

 

Põhjused:

• põletikumehhanismid
• vabade hapnikradikaalide põhjustatud oksüdatiivne stress
• a ₁-AT puudulikkus (SJ. Weiss 1989)
• bakteriaalsed proteaasid

 

NO, leukotrieenid (Barnes & Kharitinov 1995; Dahlen 1993)

circulus vitiosus (P. Cole 1984)

 

Bronhiektaasiate lõplik formeerumine  - osa etendavad bronhides esinevad rõhud ja jõud

 

• bronhide ja bronhioolide sulgus
• peribronhiit è kopsukoe ulatuslikum kahjustus

 

Bronhiektaasiatõve (BE) haiguspilt

 

 

·       Pikaajaline või taastuv köha (mädase) röga eritusega (66-75%)

·       Hingeldus ha õhupuudus vastavalt raskusastmele

• Kergetel vormidel sümptomid vaid põletiku ägenemise perioodidel
• Raskematel pidev rögaeritus (kuni 200 ml/24h
• Veriköha – tavaline, eriti põletiku ägenemise perioodidel – ei ole tavaliselt eluohtliku ulatusega
• Korduvad alumiste hingamisteede põletikud (bronhiidid, pneumooniad) samas piirkonnas

 

Bronhiektaasiatõve komplikatsioonid – pneumotooraks, empüeem või püopneumotooraks

 

Bronhiektaasiatõve (BE) diagnostika

 

• Anamnees, kliiniline haiguspilt
• Täisvereanalüüsid
• Immuunglobuliinid

 

Radioloogilised meetodid

• rindkere röntgenogrammid
• valikmeetod HRCT
  • 1,0-1,5 mm lõiked 1,0 s. ajaga, kõrge ruumsagedusega rekonstruktsioon
  • hingamisteede dilatatsioon, bronhide seina paksenemine, seinast sopistuvad tsüstid, limakorgistumine
• Bronhograafia – ei kasutata

 

·       Röga külvid + mikroobide antibiootikumtundlikkus, BK

• Kopsufunktsioon (spirograafia, BDT, difusioonikapatsiteet)

 

Bronhiektaasiatõve (BE) konservatiivne ravi

 

Mikrofloora allasurumine – antibakteriaalne ravi

• redutseerida koloniseerivate bakterite koormust
• parandab prognoosi, mõjutab ägenemiste sagedust

 

• Peaks juhinduma röga külvide andmetest
• Empiiriliselt:

Esmavalik - laia spektriga penitsilliinid

Alternatiivid:

• Makroliidid
• Tetratsükliinid
• Trimetopriim-sulfametoksasool

 

Bronhiektaasiatõve puhune antibakteriaalne ravi (järg)

• Kinoloonid
• Kuurid
  • pikkusega 5 päevast kuni 3 nädalani
  • 1 nädal kuus
  • 1 nädal / 1 nädal ilma
  • vahelduvalt i.v. antibiootikumid
  • madalas doosis pidevalt ???

 

• Aerosooli vormis antibiootikumide inhalatsioonid
  • tobramütsiin 300 mg×2 1 kuu P. aeruginosa korral à täielik eradikatsioon (Ramsey BM et al. NEJM 1999)
  • võimalik gentamütsiin, amikatsiin (ei absorbeeru)

 

pikaajalise antibakteriaalse raviga ei õnnestu vältida kroonilist kolonisatsiooni

 

Sekreetide eemaldamise soodustamine

 

• süsteemne hüdratatsioon
• aerosoolne hüdratatsioon
• Atsetüültsüsteiin, DNA:aas (O’Donnel, Chest 1998)

è parem kopsufunktsioon, puudub efekt ägenemiste sagedusele è pole aprobeeritud

posturaalne drenaaž

ravibronhoskoopia

PEP, õige hingamis- ja köhimistehnika

 

• Bronhodilataatorid – ei ole efekti (teoreetiliselt oleksid näidustatud positiivse BDT korral; parandavad tsiliaarfunktsiooni)
• Inhaleeritavad kortikosteroidid
  • kui positiivne steroidtest – puuduvad kontrollitud uuringud
  • proinflammatoorsed mediaatoridâ, pro-MMP
• Mittesteroidsed põletikuvastased ravimid
  • PG, mediaatorid, antioksüdatiivne, PMN migratsioon ja degranulatsioon
• antileukotrieenid ?

 

• keemiliselt modifitseeritud tetratsükliinid
  • kollagenaaside aktiivsuse pärssimine sõltumatult anti

bakteriaalsest toimest

• inhibeerivad aktiveeritud kollagenaase ja želatinaase
• pro-MMP sünteesi aeglustumine
• ennetavad pro-MMP oksüdatiivset aktiveerimist
• kaitseb spetsiifiliste inhibiitorite kahjustumist

oksüdatiivsest stressist (a₁-AT, a₁-AKT, a₂-MG, TIMP)

 

 

Bronhiektaasiatõve (BE) kirurgilise ravi näidustused

 

Resektsioon:

• piirdunud kahjustus(ed)
• redutseerida ägenemisepisoodide hulka ja röga purulentsust
• elimineerida kopsu koloniseerumine ravile resistentsete haigustekitajatega (M. avium-intracellulare, Aspergillus spp.)

·       elimineerida verejooksu substraati

Kopsude transplantatsioon (Portland, OR, USA) n=129: 1 a. elulemus 72%, 4 a. elulemus 49%

 

Bronhiektaasiatõve ja kroonilise bronhiidi võrdlus

 

	Bronhiektaasiatõbi	Krooniline bronhiit
põhjus	infektsioon, organismi kaitsemehhanismide defektid	suitsetamine
infektsioon	primaarne	sekundaarne
patogeenid	P. aeruginosa M. avium-kompleks	H. influenzae S. pneumoniae
bronhide reaktiivsus	olemas	tavaliselt olemas
HRCT	hingamisteede dilatatsioon	suurenenud läbipaistvus hüperinflatsioon