Kontaktandmed

 

SA TÜ Kliinikum Närvikliinik
L. Puusepa 8, 
51014 TARTU

Tel: +372 731 8519

Vaata kaarti

Pille Taba

Lühikirjeldus

Düstooniad on grupp ekstrapüramidaalsüsteemi haigusi, mille puhul tekivad teatud lihaste tahtmatu kontraktsiooni tõttu ebanormaalsed spasmid või poosid. Düstooniate ulatus võib olla erinev - alates ühe lihase (näit. m. orbicularis oculi) või ühe lihasgrupi haaratusest kuni generaliseeritud düstooniateni. Ühel inimesel on enamasti tegemist stereotüüpse lihaste kontraktsiooniga. Võimalik on düstooniline treemor, mis esineb nii aktsiooni- kui posturaalse treemorina

Osadel juhtudel kaasnevad düstooniatega valud. Sageli provotseerib või suurendab düstooniaid tegevus või stress. Haiguse arenedes võivad kujuneda välja kontraktuurid, mille tõttu lihased jäävad düstoonilisse poosi.

Düstooniad jagunevad primaarseteks (idiopaatilisteks) ja sekundaarseteks (sümptomaatilisteks).

Idiopaatiliste düstooniate patoloogia on teadmata; võimalik, et tegemist on basaalganglionide biokeemiliste häirete või geneetiliselt determineeritud haigustega. Idiopaatiliste düstooniate levimus on 30 juhtu 100000 elaniku kohta. Lapseea düstooniad algavad enamasti 5.-15. eluaasta vahemikus, generaliseeruvad sageli ja põhjustavad kontraktsioonide tõttu düstoonilisi poose. Täiskasvanutel esineb düstooniaid 5-6 korda sagedamini kui lastel, kusjuures kulg on healoomulisem. Enamasti on täiskasvanutel tegemist fokaalsete düstooniatega, mis vahel progresseruvad segmentaarseteks, kuid generaliseeruvad harva.

Sekundaarsete düstooniate põhjuseks võivad olla:

  • ravimid (neuroleptikumid, sh. metoklopramiid, antihistamiinsed preparaadid, anti-
  • parkinsonistlikud preparaadid, kesknärvisüsteemi stimulaatorid, fenütoiin)
  • metaboolse põhjused (Wilsoni tõbi)
  • postentsefaliitiline
  • perinataalne sünnikahjustus
  • ajutrauma
  • ajutuumor
  • toksiinid

Klassifikatsioon

I Ulatuse alusel

Fokaalsed düstooniad - moodustavad 50% kõigist düstooniatest. Fokaalsete düstooniate puhul on haaratud üks anatoomiline piirkond:

  • spastiline kõõrkaelsus
  • hemifatsiaalne spasm
  • blefarospasm
  • orofatsiaalne düstoonia (Meige sündroom)
  • keele düstoonia
  • spastiline düsfoonia
  • kirjutuskramp

1. Segmentaarsed düstooniad - 35 % kõigist düstooniatest. Haaratud on mitu piirkonda, näit. Meige sündroom + torticollis.

2. Generaliseerunud düstooniad - 15% kõigist düstooniatest. Kui düstooniad piirduvad kaela- ja seljalihastega, nimetatakse neid aksiaalseteks düstooniateks; ühe kehapoole haaratusel on tegemist hemidüstooniaga.

II Etioloogia alusel

  1. Primaarsed e. idiopaatilised
  2. Sekundaarsed e. sümptomaatilised

 

Fokaalsed düstooniad

Sagedamini esinevad fokaalsed düstooniad on kõõrkaelsus, näo hemispasm ja blefarospasm.

Kõõrkaelsus e. Torticollis spastica on kaelalihaste düstoonia, mille tõttu pea on pööratud lateraalsele, ette või taha (laterocollis, anterocollis, retrocollis). Haigus esineb 20-60 aasta vanuses. Osadel juhtudel kaasneb kaelavalu. Kõõrkaelsus võib esineda treemorina.

Primaarset kõõrkaelsust tuleb diferentsida essentsiaalsest treemorist ning seisunditest, mille korral peapööre on tingitud muust patoloogiast: lihaskontraktuurid, n. trochlearise parees, tservikaalne infektsioon, malformatsioonid.

Blefarospasmi korral on düstooniline aktiivsus bilateraalselt silma sõõrlihastes. Haigus algab sagenenud silmade pilgutamisega, millele lisandub tahtmatu silmade sulgumine kuni funktsionaalse pimeduseni. Sagedamini esineb blefarospasmi vanuses üle 50 aasta; naistel sagedamini kui meestel. Kui lisaks on haaratud ka oromandibulaarsed lihased, on tegemist Meige sündroomiga. Hemispasmi puhul tekivad düstooniad unilateraalselt silma ja suu sõõrlihastes.

Kirjutuskramp on käelihaste düstoonia, mis tekib spetsiifilisel tegevusel - enamasti kirjutamisel. Ette tuleb ka muud tegevusdüstooniat - näit. pillimängimisel või riietumisel. Tavaliselt on haaratud dominantne käsi, umbes 15% juhtudel generaliseerub kirjutuskramp ka teisele poole.

Düstooniate ravi

  • antikoliinergilised preparaadid suures annuses
  • baklofeen suures annuses
  • bensodiasepiinid (klonasepaam, diasepaam)
  • antidopamiinergilised (reserpiin, dopamiiniretseptorite blokaatorid)
  • stereotaktiline talamotoomia
  • lokaalne kirurgia (selektiivne denervatsioon)
  • BotoxA injektsioonid lokaalselt - fokaalsete düstooniate puhul

Fokaalsete düstooniate konservatiivne ja operatiivne ravi ei ole olnud eriti efektiivne. Viimase kümne aasta vältel on maailmas hakatud ulatuslikult kasutama fokaalsete düstooniate raviks Botox’i lokaalset süstimist. Botox on botulismi tekitaja (Clostridium botulinum) A-alatüüp, mis lihasesse süstituna tekitab lokaalse neuromuskulaarse ülekande kahjustuse. Tekib lokaalne keemiline denervatsioon ja lihase paralüüs, mille tõttu redutseeruvad ebanormaalsed lihaskontraktsioonid. Lihasnõrkus on pöörduv, mõne kuu möödudes areneb reinnervatsioon. Seetõttu süstitakse Botoxi 3-kuuliste intervallidega. Teadaolevalt on BotoxA praegu kõige efektiivsem ravim fokaalsete düstooniate korral. Kaeladüstooniate puhul on sobivaks annuseks 80-200 TÜ, näodüstooniate puhul 12-30 TÜ.

Botoxi süstimiseks on näidustusi rohkem: peale fokaalsete düstooniate võib seda kasutada ka müofastsiaalsete valude, spastilisuse ja strabismi korral.

Eestis on praegu Botoxi süstitud 140 patsiendile, neist enamus on fokaalsete düstooniatega ja mõni müofastsiaalsete valudega. Haigetest 70% on naised ja 30% mehed. 6% patsientidest on ilmselt välja kujunenud resistentsus ravimi suhtes ja raviefekt puudub, mistõttu süstimine on lõpetatud. 6% protseduuridest on olnud mööduvaid kõrvaltoimeid: silmade turse, ptoos, diploopia, düsfaagia, kaela nõrkus. Botoxi süstimise raviefekt on olnud hea.

TÜ Närvikliinikus ravitud fokaalsete düstooniatega haiged

Diagnoos % haigetest Keskm. vanus Haiguse kestvus Botoxi annus (TÜ) Keskm. hinnang ravile(1-5)
Spastiline kõõrkaelsus 48% 40 a. 8,7 a. 80-200 3,7
Hemispasm 24% 61 a. 8,9 a. 10-20 4.3
Blefarospasm 12 % 65 a. 1 a. 12.5-30 3,6
Meige sündroom 11% 56 a. 8,2 a. 20-25 3,7
Kirjutuskramp 3% 26 a. 5 a. 20-40 2,8

 

Konsultatsiooniajad

Tartu Maarjamõisa Polikliinikus

  • Pille Taba teisipäeviti kell 13-16 kab. 3112
  • Janika Kõrv reedeti kell 13-15 kab. 3109

Vajalik on saatekiri.

Registreerimine

 

Registreerimine
eriarsti vastuvõtule

731 9100