Врождённые пороки сердца

При этом пороке из-за дефекта в межжелудочковой перегородке кровь циркулирует между двумя желудочками. В норме этого не происходит.

Проблема: поступающая из лёгких обогащённая кислородом кровь через дефект частично сбрасывается в правый желудочек и лёгочную артерию. В аорту же, для снабжения органов и тканей кислородом,поступает меньше артериальной крови. Вследствие этого сердце выполняет большую работу для обеспечения организма кислородом.

В дальнейшем порок сердца может вести к сердечной недостаточности, лёгочной гипертензии и эндокардиту (воспаление внутренней оболочки сердца).

Метод и время лечения решаются индивидуально в ходе консультаций детским кардиологом и детским кардиохирургом.
Если дефект гемодинамически значим и вызывает проблемы в состоянии ребёнка, то его следует закрыть. Большинство операций выполняются в первые 2 года жизни ребёнка, иногда в первые месяцы жизни. В ряде случаев дефект закрывается спонтанно.

Из-за дефекта ( отверстия) в межпредсердной перегородке кровь циркулирует между двумя камерами сердца, в норме этого не происходит.

Проблема: при наличии отверстия через правые отделы сердца и лёгочные сосуды постоянно протекает больший, чем следует, обьём крови. Увеличенный кровоток с течением времени поражает сердце и сосуды.

Метод и сроки лечения выбираются индивидуально детским кардиологом и интервенционалистом. Если дефект гемодинамически значим и вызывает проблемы в состоянии ребёнка, то его следует закрыть. У большей части детей дефект закрывают в дошкольный период через сосудистый доступ (рентгеноэндоваскулярная окклюзия дефекта).

В ряде случаев необходима хирургическая операция из-за анатомических особенностей дефекта.

Комбинированный врождённый порок сердца ,при котором имеется сообщение (отверстие) между предсердиями и желудочками, обусловленное дефектом межпредсердной и межжелудочковой перегородок. В результате порока развития перегородки имеется общий клапан между предсердиями и желудоками (в норме у каждой половины сердца свой клапан на уровне предсердий и желудочков).
Течение заболевания при этом пороке может быть разной степени тяжести из-за анатомических особенностей.

Проблема: вследствие большого дефекта и патологического клапана сердце выбрасывает больше крови в легочные сосуды. В результате возникают нарушения в работе как сердца так и лёгких.

Метод лечения подбирается индивидуально. Обычно детям с данным пороком сердца необходима операция на первом году жизни. Конкретное решение о времени проведения операции принимают педиатер-кардиолог и детский кардиохирург ,
учитывая нарушения гемодинамики у данного пациента.

ОАП – сосуд, соединяющий аорту и лёгочную артерию плода. В норме после рождения этот сосуд закрывается.

Проблема: сообщение между аортой и лёгочной артерией после рождения больше не нужно, наоборот, сброс крови с высоким артериальным давлением в сосуды лёгких вызывает повреждение сердца и лёгких.
Решение о времени и методе лечения принимается индивидуально.

Если порок вызывает проблемы в состоянии ребёнка, то у недоношенных детей проток закрывают медикаментозно или хирургически ( при неэфективности лекарства или противопоказании к нему). У доношенных детей проток закрывают через сосудистый доступ.
Неоходимость и метод лечения решаются совместно детским кардиологом/интенсивистом в сотрудничестве с интервенциональным кардиологом.

При этом пороке имеется сообщение между прилегающими частями восходящей аорты и стволом лёгочной артерии.

Проблема: кровь из аорты поступает в сосуды лёгких .Сердце вынуждено выполнять большую работу, что в дальнейшем нарушает его функцию и состояние лёгких.

Решение о методе и сроках лечения принимают детский кардиолог и детский кардиохирург. Как правило, необходима срочная операция.

Сужение аорты на границе её дуги и нисходящего отдела препятствует кровотоку в нижнюю часть тела.

Проблема: чтобы выбросить кровь в нижнюю часть тела через сужение в аорте, сердце должно работать с перегрузкой. Сердечная мышца утолщается, артериальное давление в верхней части тела повышается, в нижнюю же часть тела кровь поступает с низким давлением. В дальнейшем развиваются поражения стенок сосудов, их расширения и относительный недостаток кислорода в нижней части тела.

Выбор метода лечения решается индивидуально исходя из степени сужения аорты и его влияния на кровообращение. У младенцев сужение устраняют хирургическим путём, у старших детей – через сосудистый доступ.
Решение о необходимости лечения, методе и сроках принимают детский кардиолог, кардиохирург и интервенционист.

Врождённый порок сердца с 4-мя характерными признаками:

• дефект межжелудочковой перегородки
• отхождение аорты от ДМЖП (а не от левого желудочка)
• сужение выводного отдела правого желудочка и лёгочной артерии
  ( препятствие кровотоку из правого желудочка и лёгочной артерии)
• утолщение стенок правого желудочка

Проблема: в норме кровь из левого желудочка поступает в аорту, а из правого-
в лёгочную артерию. При тетраде Фалло во время систолы большая часть крови поступает в аорту из обоих желудочков, меньшая часть – в лёгочную артерию.
Ребёнок обычно синюшен (цианотичный), поскольку поступающая к органам кровь недостаточно насыщена кислородом. Сердце работает с большей нагрузкой.

Метод и время лечения выбираются индивидуально детским кардиологом и кардиохирургом. Лечение хирургическое и выполняется обычно в первые 2 года жизни
ребёнка. Перед корригирующей операцией иногда необходима вспомогательная (паллиативная)- создание шунта (соединения) между лёгочной артерией и аортой.

Врождённое сужение клапана препятствует движению крови из правого желудочка в сосуды лёгких.

Проблема: для преодоления препятствия кровотоку правый желудочек должен работать с перегрузкой. В результате стенки правого желудочка утолщаются, а насосная функция ухудшается.

Метод лечения и сроки подбираются индивидуально. Лечение обычно чрезсосудистое (расширение клапана баллоном) в случаях, когда сужение клапана вызывает значительное нарушение кровообращения. После этой прцедуры клапан может функционировать нормально, либо в дальнейшем будет необходима операция протезирования клапана лёгочной артерии.
Решение о методе и сроках лечения принимают детский кардиолог, кардиохирург и интервенционист.

Порок сердца сопровождающийся деформацией створок клапана и/или сужением клапанного отверстия. Порок препятствует кровотоку из левого желудочка в аорту.

Проблема: для преодоления сужения левый желудочек работает с большой нагрузкой.
Стенки желудочка утолщаются. Функция желудочков недостаточна для обеспечения органов кислородом (возникает сердечная недостаточность).

Метод лечения и сроки подбираются индивидуально. Такой подход обусловлен разной степенью тяжести порока. При тяжёлой степени стеноза, как правило, проводится чрезсосудистое расширение баллоном. В дальнейшем этим детям может понадобиться либо повторное расширение стеноза баллоном, либо протезирование клапана(операция).

Общее название пороков сердца при которых один из желудочков ( правый или левый) сформирован недостаточно и неспособен выбросить кровь в свой круг кровообращения.

Проблема: в норме сердце и сосуды сформированы так, что для каждого насоса (правый/ левый желудочек) имеется свой круг кровообращения (большой и малый), куда он выбрасывает кровь. При данном комплексном пороке один из желудочков неразвит, поэтому второй работает на два круга кровообращения.

Такое положение нестабильно, поскольку один желудочек не в состоянии обеспечить два круга кровообращения. Функция желудочка ухудшается и, чтобы ребёнок мог жить, необходима перестройка кровообращения.

Метод лечения: при данном пороке необходима полная перестройка кровообращения. Для этого в течение жизни выполняются повторные операции. Первые операции проводятся в первые месяцы, иногда недели, жизни.
Кровообращение при наличии единственного желудочка кардинально отличается от физиологического. Даже после операций сохраняются существенные проблемы о которых вам расскажет кардиолог во время консультаций.

При этом пороке выходящие из сердца большие сосуды поменялись местами: от правого желудочка отходит аорта, от левого – лёгочная артерия.

Проблема: кровоток при этом пороке осуществляется по двум разобщённым кругам кровообращения. Венозная кровь не насыщается кислородом в лёгких; насыщенная же кислородом кровь не может поступить к органам. Состояние ребёнка при этом пороке критическое, необходимо срочное инвазивное вмешательство в первые часы – дни после рождения.

Лечение: ребёнку требуется чрезсосудистое вмешательство (процедура Рашкинда) в первые часы – дни жизни и лечение в отделении интенсивной терапии новорожденных до корригирующей операции и после неё. Корригирующая операция выполняется в первые недели жизни. Магистральные сосуды в ходе операции перемещают таким образом, что аорта будет отходить от левого желудочка, а лёгочная артерия — от правого. Перемещают также венечные артерии (сосуды, питающие сердце).

При этом пороке обогащённая кислородом кровь из сосудов лёгких поступает не в левое предсердие (как в норме), а в правое.

Проблема: обогащённая кислородом кровь поступает не в аорту, а вновь попадает в правое предсердие и затем в легочные сосуды. Состояние ребёнка критично. Необходимы срочное инвазивное вмешательство и операция в первые дни жизни.

Метод лечения: при тотальном АДЛВ часто в первые часы жизни требуется лечение через сосудистый доступ. Затем в первые дни/ недели жизни выполняется операция, в ходе которой лёгочные вены соединяют с левым предсердием.