Südameriketest üldiselt

Kaasasündinud südamerikked on südame ja suurte veresoonte väärarendid, mis esinevad juba lapse sünnil. Maailmas hinnatakse kaasasündinud südamerikete esinemist u 8-10 juhule 1000 elussünni kohta. Eestis sünnib aastas umbes 100-120 kaasasündinud südamerikkega last. Kaasasündinud südamerike pole kosmeetiline probleem vaid võib mõjutada vereringet ja seetõttu kogu organismi sedavõrd, et lapse normaalne areng ei ole võimalik, seetõttu vajab suur osa kaasasündinud südamerikkega lapsi kirurgilist ravi.

Erinevaid südamerikkeid ja nende kombinatsioone on kokku sadu, siinkohal mõningate sagedasemate rikete tutvustused.

„Auk Südames“

Südame parema ja vasaku vatsakese vahelises vaheseinas on defekt, “auk”, mille tõttu veri pääseb liikuma kahe tavapäraselt eraldatud südameõõne vahel.

Probleem: kopsust tulev hapnikuga rikastatud veri liigub läbi defekti  tagasi kopsuvereringesse selle asemel, et liikuda aordi kaudu suure vereringe poolt varustatavatesse  kudedesse ja organitesse. Süda peab antud tingimustes rohkem tööd tegema, et tagada keha hapnikuga varustatus. Pikemas perspektiivis võib VSD viia muuhulgas südamepuudulikkuse, kopsuarteri hüpertensiooni ja endokardiidini (südame sisekesta põletik).

Ravimetoodika ja ajastuse üle otsustatakse individuaalselt. Kui defekt on vereringe seisukohast oluline, põhjustades lapsele probleeme, tuleb VSD sulgeda. Sulgemise metoodika ja ajastus otsustatakse lastekardioloogi ja lastekardiokirurgi konsultatsiooni käigus. Valdav osa sulgemist vajavatest VSD-dest suletakse südameoperatsiooni käigus esimese kahe eluaasta jooksul, mõnel juhul vajab laps operatsiooni juba esimestel elukuudel.

Mõningatel juhtudel võib VSD sulguda ka ilma kirurgilise vahelesegamiseta.

Südame parema ja vasaku koja vaheseinas on defekt, “auk”, mille tõttu veri pääseb liikuma kahe tavapäraselt eraldatud südameõõne vahel.

Probleem: “auk” kahe koja vahel tekitab olukorra, kus läbi parema südamepoole ja väikese vereringe liigub pidevalt suurem kogus verd kui peaks. Suurenenud verevool läbi kopsuvereringe kahjustab pikemas perspektiivis nii südant kui kopsusid.

Ravimetoodika ja ajastuse üle otsustatakse individuaalselt. Kui defekt on vereringe seisukohast oluline, põhjustades lapsele probleeme, tuleb ASD sulgeda. Sulgemise metoodika ja ajastuse teeb otsuse lastekardioloog koostöös lastekardiokirurgi ja lastega tegeleva interventsionaalkardioloogiga. Valdav osa sulgemist vajavatest ASD-dest suletakse veresoone kaudse protseduuri käigus enne lapse kooli minekut. Teatud juhtudel pole lapse ja defekti anatoomia sobilik veresoone kaudseks raviks. Sel juhul suletakse defekt südameoperatsiooni käigus. 

Südame “keskkohas” e paremat ja vasakut vatsakest ning paremat ja vasakut koda eraldavates vaheseinades on “auk” e defekt. Vaheseinade vaegmoodustumise tõttu on moodustunud ühine klapp kodade ja vatsakeste vahel (tavapäraselt on mõlemal südamepoolel oma klapp – vasemal oma klapp ja paremal pool oma). AVSD-sid on omakorda raskemaid ja kergemaid, mis määrab ka tekkiva vereringehäire.

Probleem: suure defekti ja vaegmoodustunud klappide tõttu ei liigu veri südames nii nagu peaks- südamest pumbatakse rohkem verd kopsuvereringesse, mistõttu on nii südame kui kopsude töö häiritud, ühine klapp ei pruugi korrektselt funktsioneerida, häirides südame tööd veelgi.

Ravimetoodika ja -aja üle otsustatakse individuaalselt. Tavaliselt vajavad AVSD-ga patsiendid kirurgilist ravi esimese eluaasta jooksul. Otsuse ravi ajastuse osas teeb lastekardioloog koostöös lastekardiokirurgiga, olenevalt vereringe häirest konkreetsel lapsel.

„Veresoonte vahel on ühendus“

Lootevereringest püsima jäänud ühendus aordi ja kopsuarteri vahel, mis pole sünnijärgselt sulgunud.

Probleem: ühendus aordi ja kopsuarteri vahel pole sünnijärgses elus enam vajalik; vastupidi, tekitab ülemäärase kõrge rõhuga verevoolu kopsuvereringesse, kahjustades sellega südant ja kopsusid. Ravimetoodika ja ajastuse üle otsustatakse individuaalselt. Kui PDA on vereringe seisukohast oluline, põhjustades lapsele probleeme, suletakse see ajaliselt sündinud lastel veresoone kaudselt. Sügavalt enneaegsetel lastel suletakse PDA kas medikamentoosselt (ravimitega) või (kui medikamentoosne ravi on efektita või vastunäidustatud) operatsiooni teel. Otsuse ravi vajalikkuse, metoodika ja ajastuse kohta teeb lastekardioloog/intensiivraviarst koostöös lastekardiokirurgi ja lastega tegelev interventsionaalkardioloogiga.

Südamerike, mille korral on ühendus aordi ja kopsuarteri vahel hästi nende soonte alguskoha lähedal.

Probleem: aordist voolab veri kopsudesse, mistõttu peab süda rohkem tööd tegema ning pikemas perspektiivis häirub südame ja kopsude töö.

Ravimetoodika ja ajastuse üle otsustavad lastekardioloog ning kardiokirurg koostöös, kuid tavaliselt vajab rike korrektsiooniks kiireloomulist kirurgiat.

„Verevool on takistatud“

Aordi kitsus aordikaare ja alaneva torakaalaordi piiril, millest veri ei pääse vabalt alakehasse voolama.

Probleem: Süda peab kõvasti rohkem tööd tegema, et pumbata verd alakehasse läbi kitsenenud koha aordis . Südamelihas pakseneb, vererõhk ülakehas tõuseb, samas kui alakehasse jõuab veri madalama rõhuga. Hilisemateks probleemideks on arterite seina kahjustus, võimalikud veresoonelaiendite tekked ja suhteline hapnikupuudus alakehas.

Ravimetoodika ja -aja üle otsustatakse individuaalselt selle järgi, kui oluline aordi kitsus on ja kuidas see mõjutab vereringet. Kitsus korrigeeritakse lapseeas operatsiooni teel, suuremate laste puhul veresoone kaudselt. Otsuse ravi vajalikkuse, metoodika ja ajastuse kohta teevad lastekardioloog koostöös lastekardiokirurgi ja lastega tegeleva interventsionaalkardioloogiga.

Kaasasündinud südamerike, mida iseloomustab 4 omadust-

  • vatsakeste vaheseina defekt (VSD)
  • aordi lähtumine vatsakeste vaheseina defekti kohalt (mitte vasemast vatsakesest)
  • kitsus parema vatsakese ja kopsuarteri suunal (takistus vere liikumisel paremast vatsakesest kopsuvereringesse)
  • parema vatsakese hüpertroofia (seina paksenemine).

Probleem: tavapäraselt pumpab vasak vatsake verd kehasse ja parem vatsake kopsudesse. TOF puhul liigub veri paremast vatsakesest läbi VSD aorti ja piisavalt palju verd ei liigu läbi kopsuvereringe- laps võib seetõttu olla sinaka jumega (tsüanootiline), sest veri, mis liigub lõpporganitesse, ei ole vajalikul määral hapnikuga rikastatud. Süda peab tegema oluliselt  rohkem tööd.

Ravimetoodika ja -aja üle otsustatakse individuaalselt. Ravi on kirurgiline ja teostatakse tavaliselt esimese kahe eluaasta jooksul. Korrigeeriva operatsiooni eel võib patsient vajada nö järeleaitavat operatsiooni (palliatsioon) või veresoonekaudset kopsuarteri ja aordi vahelise veresoone toestamist. Otsuse ravimetoodika ja ajastuse üle teeb lastekardioloog koostöös lastekardiokirurgi ja lastega tegeleva interventsionaalkardioloogiga.

Kopsuarteri klapi vaegmoodustamine selliselt, et klapp ei ole piisava läbimõõduga või ei toimi korrektselt, tagamaks takistuseta verevoolu paremast vatsakesest kopsuvereringesse.

Probleem: Paremal vatsakesel tuleb teha rohkem tööd, et pumbata veri kopsuvereringesse läbi kitsa klapi. Vatsakese sein seetõttu pakseneb ja vatsakese funktsioon saab kahjustada.

Ravimetoodika ja -aja üle otsustatakse individuaalselt. Ravi on enamasti veresoone kaudne (klappi laiendatakse ballooniga) ja teostatakse siis, kui klapi stenoos tekitab olulise vereringehäire. Ballooniga laiendamise järgselt võib klapp jääda hästi funktsioneerima või võib laps vajada hiljem operatsiooni kopsuarteri klapi proteesimiseks. Otsuse ravimetoodika ja ajastuse üle teevad lastekardioloog koostöös lastekardiokirurgi ja lastega tegeleva interventsionaalkardioloogiga.

Aordiklapi vaegmoodustumine selliselt, et klapp ei ole piisava läbimõõduga või ei toimi korrektselt, tagamaks takistuseta verevoolu vasemast vatsakesest aorti ja suurde vereringesse.

Probleem: Vasemal vatsakesel tuleb teha rohkem tööd, et pumbata veri suurde vereringesse (aorti) läbi kitsa klapi. Vatsakese sein pakseneb ja vatsakese funktsioon ei ole piisav, tagamaks kudede hapnikuga varustatust (tekib südamepuudulikkus).

Ravimetoodika ja -aja üle otsustatakse individuaalselt, kuna aordiklapi stenoos võib olla erinevas raskusastmes. Ravi on raske stenoosiga juhtudel esmalt enamasti veresoone kaudne (klappi laiendatakse ballooniga), hiljem võivad need lapsed vajada uut ballooniga laiendamist, kirurgilist klapi laiendamist või klapi asendamist proteesiga kirurgiliselt. Otsuse ravimetoodika ja ajastuse üle teevad lastekardioloog koostöös lastekardiokirurgi ja lastega tegeleva interventsionaalkardioloogiga.

„Süda on valesti ehitatud“

Südamerikete ühisnimetaja, mille puhul üks südame vatsakestest (parem või vasem) pole korrektselt välja arenenud ning pole võimeline pumpama oma vereringesse verd.

Probleem: süda ja veresoonkond on ehitatud nii, et kummagi “pumba” (parem vatsake ja vasak vatsake) jaoks on üks “vereringe” (suur ja väike vereringe), kuhu ta verd pumpab. Antud riketekompleksi korral aga üks pumpadest ei ole välja arenenud, seega on meil 1 “pump” kahe vereringe jaoks. Selline olukord pole jätkusuutlik- üks südamepool ei suuda toetada kahte vereringet – vatsake väsib ja ei funktsioneeri korralikult ning selleks, et laps saaks elada, vajab ta vereringe ümberehitamist.

Ravimetoodika: Univentrikulaarse hemodünaamikaga laps vajab vereringe täielikku ümberehitamist- see tähendab mitmeid südameoperatsioone elu kestel, alustades esimestest elukuudest (isegi nädalatest). Univentrikulaarse hemodünaamikaga lapse vereringe on täiesti erinev tavapärasest, sellega kaasnevad ka pärast korrektsiooni olulised probleemid, millest räägib teile lastekardioloog konsultatsiooni käigus.

Südamerike, mille puhul südamest väljuvad suured veresooned on oma kohad ära vahetanud – paremast vatsakesest väljub aort ja vasakust vatsakesest kopsuarter.

Probleem: d-TGA puhul tekib (pärast looteeas esinevate ühenduste sulgumist) kahe järjestikuse vereringe asemel kaks paralleelset, üksteisest sõltumatut vereringet: hapnikuvaene veri ei saa kopsude poolt rikastatud ja hapnikuga rikastatud veri ei pääse suurde vereringesse. Tegu on kriitilise südamerikkega, mis vajab kiiret invasiivset vahelesegamist esimeste elutundide – päevade jooksul.

Ravimetoodika: d-TGA-ga laps vajab veresoonekaudset ravi esimeste elutundide-päevade jooksul (Rashkindi protseduur)  ja vastsündinute intensiivravi kuni korrigeeriva operatsioonini ning selle järgselt. Korrigeeriv operatsioon teostatakse esimeste elunädalate jooksul- suurte veresoonte alguskohad vahetatakse operatsiooni käigus ümber selliselt, et aort tõstetakse vasaku vatsakese külge ja kopsuarter parema vatsakese külge. Ümber “istutatakse” ka pärgarterid (südame enda veresooned).

Südamerike, mille korral kopsudest saabuv hapnikurikas veri ei satu südame vasakusse kotta vaid suubub hoopis paremasse kotta

Probleem: TAPVD puhul ei jõua hapnikuga rikastatud veri aorti ja seeläbi organismini- hapnikuga rikastatud veri satub hoopis uuesti südame paremasse poolde ja liigub sealt taaskord kopsuvereringesse. Tegu on kriitilise südamerikkega, mis vajab kiiret invasiivset vahelesegamist ja südameoperatsiooni esimeste elupäevade jooksul.

Ravimetoodika: TAPVD puhul on tihti vajalik veresoonekaudne ravi esimeste elutundide- päevade jooksul ning südameoperatsioon esimestel elupäevadel/-nädalatel. Operatsiooni käigus ühendatakse kopsuveenid südame vasaku kojaga.