Kliinilise keemia ja laboratoorse hematoloogia osakond
IX faktor e antihemofiilne globuliin B on K-vitamiinist sõltuv glükoproteiin, mis sünteesitakse maksas.
FIX geen asub X-kromosoomis. On kirjeldatud üle 100 mutatsiooni FIX geenis, millest mõned ei põhjusta mingeid sümptomeid, paljud aga viivad märkimisväärsele veritsusele.
Uuritav materjal, selle võtmine, saatmine ja säilitamine
Katsuti
9NC-katsuti (helesinine kork)
Säilivus
Plasma toatemperatuuril neli tundi, -20 °C 15 päeva, -80 °C üks kuu. Plasma tuleb eraldada nelja tunni jooksul peale proovi võtmist (tsentrifuugida 2000–2500 x g juures 15 min).
Proovimaterjal hemostaasi uuringuteks võetakse esimese katsutina (v.a juhul, kui võetakse ka verekülv). Faktorite analüüsiks võetakse veri kahte katsutisse ja märgitakse katsutile proovinõude järjekord vere võtmisel.
NB! Proovinõu peab olema täitunud katsutil oleva märgini!
Mistahes kliiniliste erijuhtude (nt hematokrit > 0,55) puhul ja säilitamise/saatmisega seotud küsimuste korral tuleb nõu pidada laboriga.
Analüüsi tegemise aeg: tööpäeviti (tulemuse saamise aeg kahe nädala jooksul)
Analüüsimeetod: koagulomeetriline meetod
Referentsväärtused
0 p – < 3 p
35–56%
3 p – < 1 k
44–97%
1 k – < 1 a
43–121%
1 a – < 6 a
44–127%
6 a – < 11 a
48–145%
11 a – < 18 a
64–216%
≥ 18 a
60–150%
Näidustus ja kliiniline tähendus
Veritsuse põhjuse väljaselgitamine. APTT aja pikenemise põhjuse selgitamine. IX faktori defitsiidiga patsientide haiguskulu ja ravi jälgimine.
FIX defitsiit võib olla kaasasündinud või omandatud.
Kaasasündinud FIX vaegus on hemofiilia B põhjuseks. Haiguse raskus sõltub FIX koagulantsest aktiivsusest: < 1% – raske hemofiilia, 1–5% – mõõdukas hemofiilia, 5–25% – kerge hemofiilia.
Omandatud defitsiit esineb antikoagulantravi (varfariin, otsesed suukaudsed antikoagulandid), vitamiin K absorptsiooni või metabolismi häirete (malabsorptsioonisündroom, pikaajaline antibiootikumravi), maksahaiguste (tsirroos, hepatiit), DIK-i korral.
FIX tase on langenud ka FIX inhibiitorite olemasolu korral (2–3% hemofiilia B haigetest arenevad autoantikehad FIX vastu).
To provide the best experiences, we use technologies like cookies to store and/or access device information. Consenting to these technologies will allow us to process data such as browsing behavior or unique IDs on this site. Not consenting or withdrawing consent, may adversely affect certain features and functions.
Functional
Always active
The technical storage or access is strictly necessary for the legitimate purpose of enabling the use of a specific service explicitly requested by the subscriber or user, or for the sole purpose of carrying out the transmission of a communication over an electronic communications network.
Preferences
The technical storage or access is necessary for the legitimate purpose of storing preferences that are not requested by the subscriber or user.
Statistics
The technical storage or access that is used exclusively for statistical purposes.The technical storage or access that is used exclusively for anonymous statistical purposes. Without a subpoena, voluntary compliance on the part of your Internet Service Provider, or additional records from a third party, information stored or retrieved for this purpose alone cannot usually be used to identify you.
Marketing
The technical storage or access is required to create user profiles to send advertising, or to track the user on a website or across several websites for similar marketing purposes.
