Kontrast



Reavahe




Teksti suurus




Hoolivus, Uuendusmeelsus, Pädevus ja Usaldusväärsus

VIII või IX faktori inhibiitorid (P-FVIII inh, P-FIX inh)

Kliinilise keemia ja laboratoorse hematoloogia osakond

Hemofiilia ravimisel on tõsiseks probleemiks FVIII ja FIX vastaste inhibiitorite (allo- või autoantikehade) väljakujunemine. Tavaliselt kuuluvad nad IgG klassi ja neutraliseerivad asendus­teraapia efekti. Inhibiitoreid esineb 20–30%-l  raske hemofiilia A ja 1,5–3%-l raske hemofiilia B haigetest.

Ka hemofiiliat mitte põdevatel patsientidel võivad areneda FVIII vastased autoantikehad. Nende esinemissagedus pole teada. Inhibiitorite esinemist on leitud nt autoimmuunhaiguste, pahaloomuliste protsesside ja raseduse korral, nende teke võib olla ka ravimitest indutseeritud (penitsilliin, sulfoonamiidid, fenütoiin). Erinevalt  kaasasündinud hemofiilia puhul tekkivatest alloantikehadest ei pärsi nad FVIII aktiivsust  täielikult. FIX inhibiitoreid esineb mitte hemofiiliat põdevatel patsientidel äärmiselt harva.

Inhibiitorid määratakse Bethesda inhibiitortestiga, kus neutraliseerivate antikehade hulga üle otsustatakse uuritava plasma võime järgi pärssida VIII või IX faktori koagulatiivset aktiivsust in vitro.

Uuritav materjal, selle võtmine, saatmine ja säilitamine

Katsuti9NC-katsuti (helesinine kork)
SäilivusVeri ja plasma toatemperatuuril neli tundi, -20 °C juures 15 päeva, -80 °C juures üks kuu.
Plasma tuleb eraldada nelja tunni jooksul peale proovi võtmist (tsentrifuugida 2000–2500 x g juures 15 min).

NB! Enne proovi võtmist tuleb kaks nädalat vältida varfariinravi ja kaks päeva hepariinravi.

Proovimaterjal hemostaasi uuringuteks võetakse esimese katsutina (v.a juhul, kui võetakse ka verekülv).

NB! Proovinõu peab olema täitunud katsutil oleva märgini!

Mistahes kliiniliste erijuhtude (nt hematokrit > 0,55) puhul ja säilitamise/saatmisega seotud küsimuste korral tuleb nõu pidada laboriga.

Analüüsi tegemise aeg: tööpäeviti kahe nädala jooksul

Analüüsimeetod: koagulomeetriline meetod, Bethesda inhibiitortest

Referentväärtus

Normaalselt on test negatiivne.

Tulemus väljendatakse  Bethesda ühikutes (BU). Mida suurem on Bethesda ühik, seda suurem on inhibeerivate antikehade hulk. 1 BU vähendab faktori kontsentratsiooni 100%-lt (norm) 50%-ni, 2 BU 25%-ni jne. 

Näidustus ja kliiniline tähendus

Kahtlus inhibiitorite esinemisele. Hemofiilia asendusravi seire.

Määratakse, kui hüübimisfaktorite inhibiitorite sõeluuringu ja/või hüübimisfaktorite määramise tulemused vihjavad spetsiifilisele faktori inhibiitori olemasolule ning luupusantikoagulandi, hepariini ja teiste antikoagulantide  esinemine proovimaterjalis on välistatud.

Vt ka: Hüübimisfaktorite inhibiitorite sõeluuring (APTT mix 1:1)

Koostaja: Kaja Vaagen
Muudetud 08.06.2022

linkedin facebook pinterest youtube rss twitter instagram facebook-blank rss-blank linkedin-blank pinterest youtube twitter instagram