VII hüübimisfaktori puudulikkus
VII hüübimisfaktori puudulikkus on pärilik haigus, mis põhjustab vere hüübimishäiret tingituna plasmavalgu – VII hüübimisfaktori puudulikkusest.
Põhjused, esinemissagedus ja riskifaktorid
Normaalne vere hüübimine on kompleksne protsess, milles osaleb mitukümmend erinevat plasmavalku, mis on tuntud vere hüübimisfaktorite nime all. Rida keemilisi reaktsioone, milles neid faktoreid kasutatakse, toimub väga kiiresti. Lõpptulemusena tekib lahustumatu valk – fibriin, mis peatab veritsuse. Kui mõni hüübimisfaktor on defitsiitne või puudub, ei toimu ahelreaktsioon normaalselt.
VII hüübimisfaktori puuduse korral võib samal inimesel aja jooksul esineda nii tagasihoidlik kui ka raske veritsus. Veritsused võivad ilmneda juba lapseeas, sealhulgas ka mao-sooletrakti ja kesknärvisüsteemi verejooksud.
Vältimine
See on pärilik haigus; preventsiooni ei tunta.
Sümptomid
- Limaskestade veritsus
- Ninaveritsus
- Suured verevalumid
- Vererohked menstruatsioonid
- Lihasesisesed verejooksud
- Liigesesisesed verejooksud
Diagnoosimine
Veritsussümptomite ilmnemisel tehakse mitmesuguseid hüübimissüsteemi uuringuid.
- Pikenenud protrombiini aeg
- Normaalne aktiveeritud osaline tromboplastiini aeg
- Madal VII hüübimisfaktori tase vereplasmas
Ravi
Veritsusepisoode ravitakse VII hüübimisfaktori kontsentraadi veeni süstimisega. Faktorikontsentraati tuleb manustada suhteliselt tihti, kuna VII faktor püsib veres aktiivsena lühikest aega. Suurt verekaotust menstruatsioonide korral saab vähendada hormonaalsete rasestumisvastaste vahendite ja antifibrinolüütiliste preparaatidega (nt traneksaamhape).
Toetusgrupid
Haiguse stressi võib sageli vähendada ühinedes toetusgrupiga, mille liikmetel on sarnased kogemused ja probleemid (vt www.hemofiilia.ee).
Prognoos
Õige ravi korral on prognoos hea.
Koostaja: dr Marju Hein
2023