Isovaleraatatsiduuria on orgaaniliste atsiduuriate gruppi kuuluv ainevahetushaigus, mille korral on organismis häiritud teatud aminohapete ainevahetus. Seda haigust põhjustab ensüümi isovaleraat-koensüüm A dehüdrogenaasi puudulikkus. Terviseprobleemid on selle haiguse korral väga varieeruvad – osadel patsientidel avaldub haigus vaid infektsioonhaiguse ajal üldseisundi halvenemisena, kuid teistel võib juba mõne päeva vanuselt tekkida loidus, isutus, oksendamine, krambid ja kooma, mis adekvaatse ravita lõpeb sageli surmaga. Isovaleraatatsiduuria korral on iseloomulikuks, et uriin haiseb higiste jalgade sarnaselt. Selle haiguse esinemissagedus Ameerika Ühendriikides on 1:250 000.
Sõeltestil mõõdetakse isovaleraatatsiduuria avastamiseks isovalerüül-karnitiini taset täisverest.