Propionaatatsiduuria on orgaaniliste atsiduuriate gruppi kuuluv ainevahetushaigus, mille korral on organismis häirunud valkude ja rasvade ainevahetus. Haigust põhjustab ensüümi propionüül-koensüüm A karboksülaasi defitsiitsus. Terviseprobleemid ravimata propionaatatsiduuria korral algavad juba esimestel elupäevadel: lapsel esineb loidus, isutus, oksendamine ja lihasnõrkus, mis võib lõppeda krampide ja koomaga, halvemal juhul surmaga. Haigus võib alata ka hiljem ning siis on selle avaldumine oluliselt tagasihoidlikum. Esinemissagedus maailmas on 1:100 000 inimese kohta.
Sõeltestil mõõdetakse propionaatatsiduuria avastamiseks propionüül-karnitiini taset täisverest.