Patsiendiinfo / / / Lümfoomid lastel

Laste kasvajatest on lümfoomid sageduselt kolmandal kohal leukeemiate ja ajukasvajate järel. Tegemist on lümfisüsteemi kasvajaga, mis avaldub lümfisõlmede suurenemisena erinevates kehapiirkondades.

Sümptomid

Lümfoomide kõige levinumaks tunnuseks on suurenenud lümfisõlmed, mis reeglina on valutud, tihked ja seotud neid ümbritsevate kudedega. Suurenenud lümfisõlme võib leida kaelal, kaenlaalusi, kubemes, lisaks rindkere- või kõhuõõnes. Haiguse edasiarenedes võivad kasvajalised lümfotsüüdid levida luuüdisse ja seljaaju vedelikku ehk liikvorisse.Tüüpilisteks kaebusteks on väsimus, isutus, peavalu, kaalulangus, palavik, öised higistamised ja nahasügelus.

Diagnoosimine

Diagnoosi saame, kui suurenenud lümfisõlm operatiivselt eemaldada ja selle ehitust mikroskoopiliselt uurida. Lümfisõlme eemaldamine toimub üldnarkoosis lastekirurgi poolt. Kui lümfisõlmed on suurenenud ainult rinnakorvi sees või kõhuõõnes, siis tuleb proovitüki saamiseks ja haiguse täpseks diagnoosimiseks ette võtta suurem kirurgiline vahelesegamine.

Lümfoomide jaotus

Histoloogilise leiu alusel jagunevad lümfoomid Hodgkini ja mitte-Hodgkini lümfoomideks. Esimesed on rohkem vanematel lastel – eelkõige puberteedieas ja teised väikelastel.Hodgkini lümfoom erineb teistest lümfoomitüüpidest temas esineva ainult sellele haigusele omase rakutüübi poolest. Neid rakke nimetatakse tema avastajate järgi Reed-Sternbergi rakkudeks. Lümfisõlmed on suurenenud enamasti kaelal ja rindkeres. Kasvaja mikroskoopilise ehituse alusel jaotatakse Hodgkini lümfoomid neljaks alatüübiks:

  • nodullaarne skleroos,
  • segarakuline,
  • lümfotsüütide liiaga,
  • lümfotsüütide vaene.

Diagnoosimisel jaotatakse haiged riskigruppidesse, sõltuvalt haiguse ulatusest: madal-, kesk- ja kõrgrisk. See on aluseks raviskeemi valikul.Mitte-Hodgkini lümfoomid moodustavad lapseea lümfoomidest 60%. Lümfoom võib alguse saada nii B- kui ka T-lümfotsüütidest. Vastavalt kasvaja mikroskoopilisele ehitusele jaotatakse haigus alatüüpidesse:

  • Burkitt lümfoom,
  • T-lümfoblastne lümfoom,
  • difuusne suur-rakk lümfoom,
  • suurrakk anaplastne lümfoom.

Staadiumid

Haiguse ulatuse hindamiseks tuleb kasutada erinevaid röntgenoloogilisi uurimismeetodeid: rindkere röntgen, kompuutertomograafiline (KT) või positron emission tomograafiline (PET) uuring. Lisaks luuüdi punktsioon, et hinnata kas haigus on haaranud luuüdi ning lumbaalpunktsioon, et hinnata kas haigus on levinud kesknärvisüsteemi.Vastavalt kasvajast haaratud piirkondade arvule ja paiknemisele jaotatakse nii Hodgkini kui mitte-Hodgkini lümfoomid nelja staadiumi. Kui haigel esineb palavik, öised higistamised või kaalulangus, siis lisatakse staadiumile B täht, nende sümptomite puudumisel aga A täht.

Ravi

Lümfoomide raviks kasutatakse tsütostaatilisi ravimeid ehk keemiaravimeid ja kiiritusravi. Raviskeemi valik, ravimite hulk, ravi kestus ja ravimite doosid sõltuvad lapse vanusest, kasvaja histoloogilisest tüübist, suurusest ja levikust.Hodgkini lümfoomi ravi sõltub haiguse riskigrupist. Kasutatakse erinevaid raviskeeme

  • OEPA (vinkristiin, etoposiid, prednisoloon, doksorubitsiin) poistele
  • OPPA (vinkristiin, prokarbasiin, prednisoloon, doksorubitsiin) tüdrukutele
  • COPP (tsüklofosfamiid, vinkristiin, prokarbasiin, prednisoloon)
  • ABVD (doksorubitsiin, bleomütsiin, vinblastiin, dakarbasiin)
  • BEACOPP (bleomütsiin, etoposid, doksorubitsiin, tsüklofosfamiid, vinkristiin, prednisolon, prokarbasiin).

Kiiritusravi teostatakse sõltuvalt keemiaravi poolt saadud ravivastusest.Mitte-Hodgkini lümfoomide ravi sõltub histoloogilisest alatüübist:

  • T rakuline prekursor lümfoblastne lümfoom: NOPHO ALL-08 HR raviskeem
  • Burkitt lümfoom: LMB2001 või BFM NHL-04 raviskeem
  • difuusne B suur-rakklümfoom: EURO-LB 02 raviskeem
  • anablastne suurerakuline lümfoom: ALCL-99 raviskeem

Ravi ajal ja järgselt teostatakse uuringud hindamaks ravi efektiivsust. Üldiselt taluvad lapsed keemiaravi hästi. Probleemiks on keemiaravijärgne leukopeenia periood, kus esinevad infektsioonid, mille tõttu peab jälle haiglas olema.Kui haigus ei allu esmaravil, on näidustatud kõrgdoosis keemiaravi koos vereloome tüvirakkude siirdamisega.Lümfoomid alluvad reeglina ravile hästi. Hodkini lümfoomide korral on 5 aasta elulemus >90% ja mitte-Hodgkini lümfoomide korral, mis on agressiivsemad, on elulemus >70%.

Koostaja: dr. Sirje Mikkel
2013