Patsiendiinfo / / / Müelodüsplastilised sündroomid ja krooniline müelomonotsütaarne leukeemia

Müelodüsplastilised sündroomid (MDS) on vereloome (luuüdi) pahaloomuliste haiguste grupp, mille puhul luuüdi ei tooda piisavalt normaalseid vererakke: leukotsüüte, erütrotsüüte ja trombotsüüte. Müelodüsplastilised sündroomid võivad esineda igas vanuses, kuid sagedamini tekivad vanemas eas. Keskmine vanus haigestumisel on 70 aastat. Haigestumine kasvab eaga: keskmine esinemissagedus on 3–5 juhtu 100 000 inimaasta kohta, üle 70 aastastel aga üle 20 juhtu 100 000 inimaasta kohta. Mehed haigestuvad sagedamini kui naised.

MDS tekkepõhjused pole täpselt teada. Varasem kokkupuude benseeni, kemikaalide, ioniseeriva kiirgusega ning suitsetamine tõstab riski haigestuda primaarsesse MDS-i. Sekundaarse MDS-i haigestumine oht suureneb, kui inimene on saanud teise pahaloomulise kasvaja vastu keemia- või kiiritusravi.

Müelodüsplastilist sündroomi võib kahtlustada, kui avastatakse muutusi rutiinsel vereanalüüsil. Paljudel patsientidel ei esine kaebusi ega muutusi enesetunnes. Sagedastemaks sümptomiteks on aga nõrkus, jõuetus, mis on tingitud aneemiast. Harvem võivad esineda infektsioonid, mille põhjuseks on leukotsüütide vähesus e. leukopeenia. Trombotsüütide arvu languse korral veres võivad kergemini tekkida hematoomid, täppverevalumid, iseeneslikud veritsused.

Sümptomid, mis esinevad müelodüsplastiliste sündroomide puhul, võivad esineda ka teiste verehaiguste puhul.

Müelodüsplastilise sündroomi diagnoos põhineb üldisel vereanalüüsil, luuüdi morfoloogilisel uuringul ja kromosoomianalüüsil. Eristatakse järgmisi müelodüsplastiliste sündroomide alaliike:

  • Refraktaarne tsütopeenia unilineaarse düsplaasiaga (RCUD): refraktaarne aneemia (RA), refraktaarne neutropeenia (RN), refraktaarne trombotsütopeenia (RT)
  • Refraktaarne aneemia ringjate sideroblastidega (RARS)
  • Refraktaarne tsütopeenia multilineaarse düsplaasiaga
  • Refraktaarne aneemia blstide liiaga
  • Klassifitseerimata müelodüsplastiline sündroom
  • Müelodüsplastiline sündroom isoleeritud 5q deletsiooniga

Krooniline müelomonotsütaarne leukeemia on vereloome pahaloomuline haigus, mille puhul esinevad nii müelodüsplastilise sündroomile kui ka müeloproliferatiivse haigusele iseloomulikud mutuused luuüdis ning esineb monotsüütide arvu tõus veres.

Ravi

MDS ravi peamiseks eesmärgiks on leevendada sümptomeid, aeglustada haiguse progresseerumist ning parandada patsiendi elukvaliteeti. MDS ravivõimalused:

  • verekomponentide (erütrotsüütide, trombotsüütide) ülekanded, et vähendada nende rakkude vähesusest tingitud sümptomeid.
  • Sagedaste vereülekannete puhul saab organism väga palju rauda, mis võib kahjustada südant, maksa. Rauaülekoormuse vähendamiseks kasutatakse nn. kelaativaid ravimeid.
  • Kasvufaktorid, mis stimuleerivad vereloomet, nt. erütropoetiin (stimuleerib punavereloomet) või granulotsüütide kolooniaid stimuleeriv faktor, G-CSF (soodustab valgeliblede teket). Erütropoetiin ei ole Eestis MDS näidustusel kättesaadav.
  • Immunosupressiivne ravi: antitümotsüütglobuliin (ATG), tsüklosporiin A (CyA).
  • Keemiaravi: asatsütidiin, tsütosaar, hüdroksüuurea, detsitabiin.
  • Intensiivne keemiaravi, mida kasutatakse ägeda müeloidse leukeemia puhul.
  • Lenalidomiid 5q deletsiooniga MDS puhul, Eestis ei ole sellel näidustusel kättesaadav.
  • Ainukeseks potentsiaalseks tervistavaks raviviisiks on doonori vereloome tüvirakude siirdamine, kuid see ravimeetod sobib vähestele patsientidele kuna on seotud suurte riskidega ning sobib seetõttu vaid noorematele ning hea tervisliku seisundiga patsientidele.

MDS võib vaatamata ka eelnevale ravile progresseeruda ägedaks müeloidseks leukeemiaks. Patsiendile kõige sobivama raviviisi valimisel lähtutakse MDS alaliigist, prognostilistest faktoritest diagnoosimisel, patsiendi tervislikust seisundist ja vanusest ning kõiki võimalikke raviviise arutatakse patsiendiga.

Koostaja: dr. Marge Rahu
2013